Die meisten kennen sicher den bekannten Kinderbuch-Klassiker "Der Struwwelpeter", dessen Titelfigur an unkämmbaren Haaren leidet und deshalb weder Schere noch Kamm an seinem Kopf duldet. Tatsächlich gibt es Kinder, die - egal, wie oft die Mähne mit der Bürste gebändigt wird - immer zerzauste Haare haben. Kommt dir das bekannt vor? Dann liegt bei deinem Kind möglicherweise das Struwwelpeter-Syndrom vor.
Seit einigen Tagen geht ein Bild durchs Netz. Darauf zu sehen ist die etwa ein Jahr alte Phoebe (Phibi) Braswell. Die Haare der Kleinen stehen wild vom Kopf ab, in etwa so als hätte sie in eine Steckdose gefasst. So ist das immer. Die Haare lassen sich nicht glätten, Kämmen ist eine schmerzhafte Tortur für die Kleine.
Das echte Struwwelpeter-Syndrom ("Uncombable Hair Syndrom"/UHS) ist super selten. Nur rund 100 Fälle des "Glaswollhaars" sind weltweit dokumentiert. Allerdings gehen Wissenschaftler*innen davon aus, dass es doch mehr Betroffene gibt, die allerdings schlicht nicht erfasst werden.
Das Struwwelpeter-Syndrom, medizinisch als "Syndrom der unkämmbaren Haare" (lat. Pili trianguli et canaliculi) oder "Glaswollhaar" bekannt, ist eine seltene genetische Erkrankung, die die Haarstruktur betrifft. Bei dem Struwwelpeter-Syndrom handelt es sich um einen Gendefekt, der die Haarstruktur verändert. Die Haare von Betroffenen sind rau und stehen nach allen Seiten ab.
Übrigens: Das Syndrom wurde nach der gleichnamigen Hauptfigur in der Erzählung "Struwwelpeter" von Heinrich Hoffmann (1845) benannt. Das Buch gilt heute als klassisches Beispiel für schwarze Pädagogik und die Bezeichnung "Struwwelpeter" wird darin abwertend verwendet. Man kann also durchaus darüber diskutieren, ob dieser Begriff diskriminierend für die Betroffenen ist.
Abendschau vom 29.12.2016: Struwwelpeter-Gen entdeckt | BR24
Ursachen und Genetik des Struwwelpeter-Syndroms
Genetisch wird das Syndrom durch Mutationen in verschiedenen Genen verursacht, die für die Haarfollikelstruktur und -entwicklung wichtig sind. Zu den beteiligten Genen gehören oft PADI3, TGM3 und TCHH. Drei Gene sind bei uns wichtig für die Haarproteine. Wenn eins nicht funktioniert, verändert das die Struktur und Stabilität.
Eine internationale Forschergruppe hat nun die Ursache gefunden: Das wirklich unkämmbare Haar entsteht durch Veränderungen in einem von drei Genen im Erbgut der Betroffenen, berichten die Wissenschaftler im American Journal of Human Genetics. Diese Erbanlagen tragen die Baupläne für Proteine, die am Haarwachstum beteiligt sind.
Die veränderten Gene tragen die Kürzel PADI3, TGM3 und TCHH. Die ersten beiden enthalten die Bauanleitung für Enzyme, das dritte - TCHH - dagegen für ein wichtiges Protein des Haarschafts. In gesundem Haar sind die TCHH-Proteine über hauchfeine Hornfäden miteinander vernetzt, die für Form und Struktur des Haares verantwortlich sind.
"PADI3 verändert das Haarschaftprotein TCHH so, dass sich die Hornfilamente an ihm anlagern können", erklärt die Erstautorin der Studie Dr. Fitnat Buket Basmanav Ünalan. "Das TGM3-Enzym stellt dann die eigentliche Verknüpfung her."
Zusammen mit Kollegen der Universität Toulouse führten die Bonner Wissenschaftler Experimente in Zellkultur durch. Wenn auch nur eine der drei Komponenten nicht funktioniert, hat das fundamentale Auswirkungen auf die Haar-Struktur und -Stabilität.
Im Gegensatz zu normalem Haar hat das Struwelpeterhaar keinen runden Querschnitt, sondern die sogenannten Haarfollikel an den Haarwurzeln sind dreieckig bis nierenförmig. Und genau das führt dazu, dass die Haare in alle Himmelsrichtungen abstehen.
Der Gendefekt ist vererbbar. Etwa 100 Menschen mit dem Struwelpeter-Syndrom sind medizinisch bekannt. Wissenschaftler vermuten aber, dass es insgesamt noch viel mehr gibt. Auch bei Albert Einstein soll dieser Gendefekt für die krausen, abstehenden Haare verantwortlich gewesen sein.
Die Vermutung lag bereits nahe, dass die Struwwelpeter-Haare genetisch bedingt sind, da das Syndrom innerhalb von Familien gehäuft auftreten kann.
Zusatzinformation: Das menschliche Haar besteht unter anderem aus Proteinen und Hornfasern, an denen sich die Proteine anlagern. Die daran beteiligten Erbanlagen zeigten bei den Betroffenen Mutationen auf, was dazu führt, dass die Anlagerung der Proteine gestört ist, wodurch Anomalien in der Haarstruktur auftreten.
Die Forschenden weisen darauf hin, dass sich aus den Erkenntnissen viel über die Bildungsmechanismen gesunder Haare lernen lässt.
Es gibt auch Mäuse, bei denen eines der Gene defekt ist und deren Fell ebenfalls auffällig aussieht.
Wie sehen die Haare beim Struwwelpeter-Syndrom aus?
Unkämmbare Haare sind typischerweise sehr trocken, kraus und strohig. Sie neigen dazu, in alle Richtungen zu stehen und lassen sich selbst mit Bürste und Kamm nicht glätten. Diese Haare können auch einen silbrigen oder glänzenden Schein haben, der sie besonders unter Licht auffällig macht. Die Struktur der Haare kann von normalen Haartypen stark abweichen, was sie nicht nur schwer zu pflegen, sondern auch sehr empfindlich gegenüber üblichen Haarpflegeprodukten macht.
Das Struwwelpeter-Syndrom: Symptome Betroffene des Struwwelpeter-Syndroms haben meist hellblonde oder strohfarbene, sehr trockene und gleichzeitig glänzende Haare, die zerzaust in alle Richtungen abstehen und sich partout nicht flach an den Kopf kämmen lassen.
Diagnose des Struwwelpeter-Syndroms
Die Diagnose des Struwwelpeter-Syndroms erfolgt in der Regel durch eine klinische Untersuchung der Haare unter einem Mikroskop, wobei Haare mit dreieckigem Querschnitt und eine geknickte Wachstumsform zu sehen sind. Zusätzlich kann eine genetische Beratung und Testung durchgeführt werden, um die spezifischen Mutationen zu identifizieren. Damit erfährst du auch, ob die Genmutation vererbt werden kann.
Hierzu wird eine Haarprobe unter dem Rasterelektronenmikroskop untersucht. "Normale" Haare sehen im Querschnitt rund aus, während Struwwelpeter-Haare einen dreieckigen bzw. herzförmigen Querschnitt aufweisen.
Behandlung und Pflege bei unkämmbaren Haaren
Bei der Pflege von unkämmbaren Haaren ist es wichtig, besonders sanfte Methoden zu verwenden. Empfohlen wird die Verwendung von milden Shampoos und die regelmäßige Anwendung von feuchtigkeitsspendenden Conditionern oder Haarmasken. Das Haar sollte nur mit speziellen, weichen Bürsten oder Kämmen und möglichst selten gebürstet werden, um Haarbruch und weitere Schäden zu vermeiden. Manchmal kann auch das gelegentliche Schneiden der Spitzen helfen, die Haare gesünder zu halten und Verfilzungen zu reduzieren.
Was kann man tun bei Struwwelpetersyndrom? Betroffene haben Schwierigkeiten beim Frisieren ihrer Haare. Eine Möglichkeit ist, sich Hilfe in einem Afro-Shop zu holen, die Erfahrung im Styling von krausem Haar haben.
Und noch ein Rat von der Dermatologin: Jedes einzelne Haar ist ein Hornfaden, der - sobald er aus der Kopfhaut rauswächst - nicht mehr durchblutet ist. Wenn wir unsere Haare also mit Glätteisen, Bleichmitteln oder heißen Föhns zu sehr malträtieren, dann trocknen sie aus, brechen ab, bekommen Spliss - und das lässt sich dann nicht mehr reparieren.
Indem man zum Beispiel eiweißreich isst, Bäckerhefe, Silizium, also Kieselsäuregel, Vollkornprodukte. Das sind alles so Substanzen, die die Haare brauchen, um gesund zu wachsen und sich aufzubauen. Auch Eisenmangel darf man nicht haben und man muss eine gesunde Schilddrüse haben.
Das Struwwelpeter-Syndrom bei Erwachsenen
Obwohl das Struwwelpeter-Syndrom hauptsächlich bei Kindern diagnostiziert wird, ist es nicht ausschließlich auf sie beschränkt. Auch Erwachsene können von dieser Haarbeschaffenheit betroffen sein, wenngleich die Symptome sich mit der Zeit mildern können. Die Haarstruktur kann sich mit dem Alter ändern, was bei einigen Betroffenen zu einer Verbesserung der Kämmbarkeit führt. Trotzdem gibt es auch Erwachsene, die weiterhin spezielle Haarpflege benötigen und mit den Herausforderungen des Syndroms umgehen müssen.
Erwachsene mit unkämmbaren Haaren gibt es also so gut wie nicht. Ausnahmen stellen evtl. Nobelpreisträger Albert Einstein oder Politiker Boris Johnson dar. Diese Diagnosen gelten allerdings nicht als gesichert.
Im Erwachsenenalter lassen sich die Haare meist mehr oder weniger normal frisieren.
Eine weitere gute Nachricht zum Schluss für alle Betroffenen ist darüber hinaus, dass sich die Haarstruktur im Erwachsenenalter meist normalisiert.
Begleiterscheinungen und psychische Belastung
Sehr erleichternd für die Betroffenen: In den allermeisten Fällen betrifft UHS nur die Haarstruktur und es sind keine weiteren gesundheitlichen Beeinträchtigungen zu erwarten. Allerdings werden manchmal begleitende Symptome wie ektodermale Dysplasie, Augenerkrankungen (Retinopathia Pigmentosa und kindlicher Katarakt) oder Polydaktylie beobachtet.
Das Struwwelpeter-Syndrom tritt dagegen meist isoliert ohne weitere gesundheitliche Beeinträchtigungen auf. Die unkämmbaren Haare seien zwar lästig und möglicherweise auch eine psychische Belastung, sagt Betz.
Hinweis: Das sogenannte Menkes-Syndrom, bei dem eine schwerwiegende Störung des Kupfertransports im Körper vorliegt, ist eine solche Systemerkrankung. Mit der Diagnose Struwwelpeter-Syndrom kann bei betroffenen Personen nun eindeutig ausgeschlossen werden, dass es sich um Symptome einer schwereren Erkrankung handeln.
Das Struwwelpeter-Syndrom ist unheilbar, jedoch nicht weiter gefährlich für die Betroffenen.
Für Kinder kann ein solches Aussehen zur psychischen Belastung werden, wenn sie feststellen, dass sie als „anders“ wahrgenommen werden und vielleicht sogar deshalb gehänselt werden.
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