Frontal Fibrosierende Alopezie (FFA): Ursachen, Symptome und Behandlungen

Wenn plötzlich kahle Stellen auf der Kopfhaut, in den Augenbrauen oder im Bartbereich erscheinen, ist der Schreck oft groß. Der folgende Beitrag beleuchtet die häufigsten Auslöser kahler Stellen, erklärt, welche Therapien sinnvoll sein können und gibt praktische Tipps für den Alltag und die Haarpflege.

Die besten Tipps gegen Haarausfall | Dr. Johannes Wimmer

Was ist Frontal Fibrosierende Alopezie (FFA)?

Die frontale fibrosierende Alopezie (FFA) ist eine seltene Form des Haarausfalls, die sowohl zu fortschreitendem Haarausfall als auch zu dauerhafter Narbenbildung am Haaransatz führt. Die frontal fibrosierende Alopezie (FFA) ist eine immer noch eher seltene, in letzter Zeit in dermatologischen Einrichtungen jedoch häufiger diagnostizierte Erkrankung der Kopfhaut, die zu einem bleibenden Verlust der Kopfhaare führt. Sie gehört zu der Erkrankungsgruppe der primär vernarbenden Kopfhauterkrankungen.

Charakteristisch für die FFA ist ein Zurückweichen der Haar-Stirn-Grenze, wobei dies häufig auch mit einem Verlust der Augenbrauen einhergeht.

Historischer Hintergrund

Sie wurde erst 1994 von dem Australier Steven Kossard beschrieben und anfangs nur extrem selten diagnostiziert. Betroffen waren dabei fast ausschließlich Frauen nach den Wechseljahren mit sehr hellem Hauttyp.

Inzwischen gehört die FFA allerdings mit einem Anteil von 40 % zu den am häufigsten diagnostizierten vernarbenden Alopezien, und sie tritt zunehmend auch bei jüngeren Frauen, Männern sowie bei dunkelhäutigen Menschen auf.

Ursachen der Frontal Fibrosierenden Alopezie

Die Ursachen und Auslöser der FFA sind noch weitgehend unbekannt. Aufgrund des histologischen Bilds wird die Krankheit oft als Unterform des Lichen planopilaris (Lichen ruber follicularis) verstanden - eine entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut, die die Haarfollikel dauerhaft zerstört. Damit zählt die FFA zu den primär vernarbenden Alopezien mit lymphozytärem Entzündungsmuster, bei denen fehlgeleitete zytotoxische T-Lymphozyten die Haarfollikel angreifen.

Als mögliche Ursache für den Immunangriff auf die Stammzellen wird eine Hochregulation der proentzündlichen JAK-STAT- und Interferon-γ-Signalwege diskutiert.

Mögliche Auslösende Faktoren

Zu den auslösenden Faktoren der FFA gibt es ebenfalls bisher weitgehend nur Hypothesen. Vermutlich existiert eine gewisse erbliche Vorbelastung; zumindest sind Fälle von familiärer Häufung bekannt, und es wurden bereits vier Gene beschrieben, die das Risiko für eine Erkrankung zu beeinflussen scheinen. Weiterhin werden folgende Faktoren diskutiert:

Hormonveränderungen (Hormonersatztherapie, Gebärmutterentfernung, Schwangerschaft, Einnahme bestimmter Osteoporose-Medikamente)
Begleiterkrankungen wie Schilddrüsenprobleme, Rosazea oder Lichen planus
Neurogen vermittelte Entzündungsreaktionen
Umweltfaktoren wie die Ernährungsweise, Rauchen sowie Inhaltsstoffe von Gesichts- und Haarpflegeprodukten
UV-Filter in Sonnenschutzprodukten

Besonders im Verdacht, eine FFA auszulösen, stehen seit einiger Zeit UV-Filter in Sonnenschutzprodukten.

Symptome der Frontal Fibrosierenden Alopezie

Typisch für die FFA ist das symmetrische, irreversible Zurückweichen der Stirn-Haar-Grenze, wodurch ein größer werdendes Band haarloser, vernarbter Kopfhaut entsteht (Abbildung 1).

Ebenfalls charakteristisch für die FFA ist ein Ausdünnen bis hin zu einem vollständigen Verlust der Augenbrauen, das den anderen Symptomen bis zu mehrere Jahre vorausgehen kann.

Weitere Symptome

Hautrötung um die Haarfollikel am Haaransatz
Verhornungen (Hyperkeratosen)
Hautfarbene Gesichtspapeln
Rote Papeln zwischen Augenbrauen und Nasenwurzel
Einzelne feine Haare (lonely hairs) im bereits haarlosen Kopfhautbereich
Sichtbare Stirnvenen

Oft verursacht die FFA keine körperlichen Beschwerden, aber es können auch Juckreiz, Missempfindungen (Dysästhesien), Schmerzen der Haarwurzeln (Trichodynien), vermehrtes Schwitzen der Kopfhaut oder analog zum Lichen planopilaris Schleimhaut- und Nagelveränderungen auftreten.

Diagnose der Frontal Fibrosierenden Alopezie

Am Anfang der Diagnose steht deshalb eine ausführliche Anamnese zu Dauer und Verlauf des Haarausfalls, der Beteiligung von Augenbrauen, Wimpern und Körperhaaren sowie weiteren Symptomen wie Missempfindungen, Juckreiz oder Schmerzen. Zusätzlich sollten die Patienten nach Vorerkrankungen, eingenommenen Medikamenten einschließlich Hormonen und bekannten Krankheitsfällen innerhalb der Familie befragt werden.

Diagnostische Verfahren

* FFA Severity Index (FFASI): Erfasst die Ausbreitung des bandförmigen Haarverlusts, die Beteiligung der Körper- und Gesichtshaare sowie die Haut-, Schleimhaut- und Nagelbeteiligung.* Frontal Fibrosing Alopecia Severity Score (FFASS): Berücksichtigt zusätzlich Juckreiz und Schmerzen.* Biopsie: Im Zweifelsfall hilft eine Biopsie im Randbereich des Haarverlusts bei der Diagnosestellung.

Differenzialdiagnostisch muss die FFA von weiteren Formen des Haarausfalls abgegrenzt werden.

Behandlung der Frontal Fibrosierenden Alopezie

Um den chronisch fortschreitenden Verlauf der Krankheit aufzuhalten, spielt die entzündungshemmende Therapie eine zentrale Rolle.

Therapieoptionen

* Topische Glukokortikoide: Clobetasolpropionat und Betamethasonvalerat* Intraläsionale Glukokortikoide: Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (lindert auch Juckreiz und Missempfinden)* Topischer Calcineurin-Inhibitor: Tacrolimus (off label)* Systemtherapie: Doxycyclin, Retinoide (Acitretin, Isotretinoin), Hydroxychloroquin* 5-α-Reduktase-Inhibitor: Dutasterid (off label bei Frauen, sichere Verhütung erforderlich)* Experimentelle Therapien: PRP (plättchenreiches Plasma), Excimerlaser, Lichttherapie

In der Praxis hat sich generell eine Kombination von topischen und systemischen Verfahren bewährt.

Haartransplantation

Die Haartransplantation kann durchaus das Erscheinungsbild verbessern, allerdings meist ohne langfristigen Effekt. Zudem kann die Verletzung der Kopfhaut durch die Operation weiteren Haarverlust auslösen.

Prävention und Prognose

Da die Auslöser der FFA nicht bekannt sind, ist eine Prävention nicht möglich. Ein frühzeitiger Behandlungsbeginn ist sinnvoll, da einmal verloren gegangene Haare in der Regel nicht wieder nachwachsen können. Ein Ausdünnen der Augenbrauen kann als Vorwarnzeichen gesehen werden und sollte deshalb in einer Hautarztpraxis abgeklärt werden.

Wichtige Hinweise

* Ein frühzeitiger Behandlungsbeginn ist sinnvoll, da einmal verloren gegangene Haare in der Regel nicht wieder nachwachsen können.* Ein Ausdünnen der Augenbrauen kann als Vorwarnzeichen gesehen werden und sollte deshalb in einer Hautarztpraxis abgeklärt werden.

Vernarbende Alopezie: Ein Überblick

Vernarbende Alopezie ist eine Form des Haarausfalls, bei der die Haarfollikel zerstört und durch Narbengewebe ersetzt werden, was zu irreversiblem Haarausfall führt. Die Pathophysiologie ist noch nicht vollends geklärt. „Fragen zum natürlichen Verlauf bzw. zur Progression, zu Faktoren, die die Krankheit und den Behandlungserfolg beeinflussen, sowie zu spezifischen molekularen Markern sind weiterhin unbeantwortet“, führte Katoulis aus. Zentrales Element sei jedoch der Kollaps des Immunprivilegs der Haarfollikel.

Klassifikation der primären vernarbenden Alopezie

Die Klassifizierung der primären vernarbenden Alopezie basiert auf dem vorherrschenden entzündlichen Infiltrat, das bei der Biopsie der Kopfhaut gefunden wird.Tabelle 1: Klassifikation der primären vernarbenden Alopezie| Form | Beschreibung || ---------------- | ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- || Neutrophile Form | Männer sind häufiger betroffen. || Lymphozytäre Form | Frauen sind häufiger betroffen. || Gemischte Form | Eine Kombination aus neutrophilen und lymphozytären Infiltraten. || Unspezifische Form | Keine eindeutige Zuordnung möglich. |

Diagnostik und Therapie

Das diagnostische Prozedere sollte mit einer ausführlichen Anamnese starten: So spielen die ethnische Herkunft, demografische Merkmale (Alter, Geschlecht), eine Familien- und Medikamentenanamnese sowie Komorbiditäten eine essenzielle Rolle.

Oberstes Therapieziel ist es, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten oder zu verlangsamen.

Andere Ursachen für kahle Stellen

Kahle Stellen im Bart, auf der Kopfhaut oder an den Augenbrauen müssen nicht zwangsläufig auf eine Alopecia areata hinweisen.

Mögliche Ursachen

* Pilzinfektionen (Tinea capitis)* Bakterielle Entzündungen der Kopfhaut* Formen der vernarbenden Alopezie wie die Frontal fibrosierende Alopezie (FFA) oder der Lichen planopilaris* Mechanische Traumen, wie Schnitte, Verbrennungen oder chirurgische Eingriffe* Trichotillomanie, eine psychische Zwangsstörung, bei der sich Betroffene wiederholt selbst Haare ausreißen* Androgenetische Alopezie (erblich bedingter Haarausfall)* Diffuser Haarausfall

Gerade bei unspezifischen Symptomen wie einer einzelnen kahlen Stelle ist eine sorgfältige Differenzialdiagnose entscheidend.

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