Eine Pigmentstörung kann sich auf verschiedene Weise äußern, einschließlich der Weißfärbung der Haare, Augenbrauen und sogar der Wimpern. In den betroffenen Vitiligoarealen kann es zu einer Weißfärbung der Haare kommen.
Die menschliche Hautfarbe ist einerseits angeboren, zum anderen spielt das Sonnenlicht eine Rolle. Verantwortlich dafür sind vor allem die Melanozyten, Zellen in der oberen Hautschicht, die den bräunlichen Farbstoff Melanin bilden. Je mehr sich in der Haut befindet, desto dunkler ist sie. Ein Mangel dieses Gewebefarbstoffes oder Pigments, wie Mediziner sagen, führt zu den charakteristischen farblosen Stellen auf der Haut, der Weißfleckenkrankheit oder Vitiligo.
Im Folgenden werden wir die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten von Pigmentstörungen, die zu weißen Wimpern führen können, genauer betrachten.
Vitiligo: Die Weißfleckenkrankheit
Vitiligo ist eine chronische, nicht ansteckende Hauterkrankung, die mit einem Pigmentverlust einhergeht. "Die Vitiligo ist eine häufige, erworbene und chronische Erkrankung der Haut. Sie führt zu einem stellenweisen Verlust des braunen Hautpigments Melanin", so Dr. Mona Großmann, Oberärztin der Dermatologie in der Helios St. Elisabeth Klinik Oberhausen.
Dabei greift das Immunsystem die Melanozyten an, also die Hautzellen, die das Pigment Melanin bilden. Bei Vitiligo-Patienten werden die Melanozyten vom körpereigenen Immunsystem angegriffen und zerstört. Melanin ist entscheidend für die Hautfarbe und dient als natürlicher Schutz vor UV-Strahlung. Kommt es zu einem Verlust dieser Zellen, entstehen weiße, unpigmentierte Hautstellen, die sich deutlich von der umliegenden Haut abheben.
Die Größe und Anzahl der Hautflecken ist dabei individuell sehr unterschiedlich. Typischerweise beginnen sie klein und können im Verlauf der Erkrankung größer werden oder sich ausbreiten. In seltenen Fällen kann eine Repigmentierung erfolgen, bei der sich die Flecken wieder nachfärben.
Die Weißfleckenkrankheit kann komplett symptomfrei verlaufen. Die Weißfleckenkrankheit beruht auf einer Pigmentstörung.
Verschiedene Formen der Vitiligo:
- Nicht-segmentale Vitiligo (generalisierte Form): Die am häufigsten auftretende Form beginnt meist im Gesicht und schreitet langsam fort, insbesondere im Bereich von Mund und Augen. Typisch ist eine nahezu identische Verteilung der Flecken auf beiden Körperhälften. Im Verlauf kann es zusätzlich zu einer Weißfärbung der Haare kommen. In etwa 20 bis 30 Prozent der Fälle liegt zudem eine familiäre Häufung vor.
- Segmentale Vitiligo (lokalisierte Form): Diese Form ist selten und tritt meist schon im Kindesalter auf. Die weißen Hautflecke sind auf bestimmte Hautbereiche oder eine Körperhälfte beschränkt. Charakteristisch ist, dass sich die Erkrankung oft nur innerhalb des ersten Jahres nach Ausbruch ausbreitet und anschließend zum Stillstand kommt.
- Gemischte Vitiligo: Hierbei handelt es sich um eine Kombination aus nicht-segmentaler und segmentaler Vitiligo.
- Nicht-klassifizierbare Form: Daneben gibt es seltene Varianten, die sich schwer eindeutig zuordnen lassen, beispielsweise die sogenannte Vitiligo minor, die sich durch milchige Verfärbungen äußert. Solche Formen treten häufiger bei dunkelhäutigen Menschen auf, da die Kontraste stärker auffallen.
Bei einer NSV sind typischerweise beide Körperseiten parallel betroffen. Häufig beginnt sie im Gesicht (akrofaziale Vitiligo). Weitere bevorzugte Körperregionen sind die Leistenregion und die Streckseiten der Ellenbogen sowie die Vorderseite des Knies. Auch ein Schleimhautbefall ist möglich. Im weiteren Verlauf kann es zur generalisierten Vitiligo kommen, bei der mehrere Körperpartien großflächig betroffen sind, bis hin zur kompletten Depigmentierung.
Die SV ist seltener und kann auf eine Körperseite beschränkt sein. Häufig zeigt sie einen früheren Beginn als die nicht-segmentale Vitiligo. Etwa die Hälfte der Patientinnen und Patienten mit einer SV weist eine Depigmentiereung der Körperbehaarung auf, die sogenannte Poliosis.
Da sich einige Formen keiner der beiden klassischen Formen der Weißfleckenkrankheit zuordnen lassen, fasst man sie als nicht-klassifizierbar zusammen. Dazu zählen die follikuläre Vitiligo, die auf behaarte Hautareale begrenzt ist.
Ursachen und Risikofaktoren:
- Autoimmunerkrankung
- Genetische Faktoren
- Äußere Einflüsse: Stark erhöhter emotionaler Stress, schwere Sonnenbrände oder Hautverletzungen (Köbner-Phänomen), Druck- und Reibungsstellen der Haut
Vitiligo am Knie
Diagnose und Behandlung von Vitiligo
Wer den Verdacht einer Weißfleckenkrankheit hat, sollte einen Hautarzt aufsuchen. Bei einem Verdacht auf die Hauterkrankung sollten sich Betroffene an einen Dermatologen wenden. Dieser kann die Haut begutachten und die Erkrankung zunächst diagnostizieren, als auch etwaige Differentialdiagnosen ausschließen.
"Insbesondere bei hellhäutigen Menschen kann das Wood-Licht zur besseren Darstellung von Vitiligoflecken angewendet werden. So deutet eine unter Wood-Licht größer erscheinende Depigmetierung auf eine sich ausbreitende Vitiligo hin", sagt die Oberärztin.
Der Befall der Körperoberfläche kann mit Hilfe verschiedener Methoden berechnet werden. Exemplarisch zu nennen ist hier beispielsweise der sogenannten Body surface area (BSA) Index. Dieser wird in Prozent anhand der Neuner-Regel angegeben. Bei dem BSA entspricht ein Prozent etwa der Hand inklusive der Finger. So kann die Ausprägung laut Leitlinie als schwer (BSA > 30 Prozent), moderat (BSA 10-30 Prozent) und mild (BSA < 10 Prozent) beschrieben werden.
Vitiligo gilt derzeit als nicht heilbar. Dennoch kann eine frühzeitige Behandlung die Ausbreitung eindämmen und in vielen Fällen sogar eine Repigmentierung der weißen Hautstellen begünstigen. Entscheidend ist, dass der behandelnde Arzt vor Beginn die individuell passende Therapie auswählt und dabei auch mögliche gesundheitliche Risiken bespricht.
Therapiemöglichkeiten bei Vitiligo:
- Salben: Kortison-Salben, Ruxolitinib-Creme
- Tabletten (orale Anwendung): Systemische Kortikosteroide
- Lichttherapie (Phototherapie): UV-B-Licht
- Chirurgische Maßnahmen: Zelltransplantation, Gewebetransplantation
- Depigmentierungstherapie (Bleichen oder Lasertherapie): Zerstörung der verbliebenen gesunden Melanozyten
Vitiligo - Ursachen, Symptome und Behandlung | dermanostic Hautlexikon
Albinismus: Eine genetisch bedingte Pigmentstörung
Die Ursachen von Albinismus sind verschiedene genetische Störungen. Die betreffenden Gene weisen eine Veränderung (Mutation) auf, die auch an Nachkommen weitervererbbar ist.
Formen von Albinismus:
- Okulokutaner Albinismus: Haare, Haut und Augen sind beteiligt.
- Okulärer Albinismus: Nur die Augen sind betroffen.
Eine weitere Unterteilung dieser Albinismus-Formen ist nach der zugrundeliegenden genetischen Ursache möglich. Die Bildung des Farbstoffs Melanin ist nämlich ein komplexer Prozess, an dem viele verschiedene Komponenten wie Zellen, Enzyme und Proteine beteiligt sind. Je nachdem, welcher Baustein in der Melanin-Produktion durch einen Gendefekt fehlerhaft ist, unterscheidet man:
- Okulokutaner Albinismus Typ 1 (OCA1): Beim Typ 1 sitzt die fehlerhafte Information auf einem Gen, das die Informationen für ein Enzym namens Tyrosinase enthält. Dieses Enzym ist für die Melanin-Produktion wichtig. Fehlt es komplett, kann der Körper gar kein Melanin bilden. Betroffene leiden an einem vollständig ausgeprägten Albinismus: Die Haut ist weiß, die Haare sind farblos und die Augen hellblau oder rosa. Oft kommt eine starke Sehbehinderung dazu. Ärzte sprechen dann auch vom Typ OCA1A. Bei der abgeschwächten Variante ist das Enzym vorhanden, aber nur vermindert aktiv - es wird nicht ausreichend Melanin gebildet. Die Albinismus-Symptome sind dann weniger ausgeprägt. Die Bezeichnung für diesen Subtyp lautet OCA1B.
- Okulokutaner Albinismus Typ 2 (OCA2): Die Mutation betrifft bei dieser Form ein Gen, das die Informationen für ein bestimmtes Membranprotein (P-Protein) enthält, das für den Transport der Tyrosinase durch die Zellmembran sorgt. Dieses P-Protein wird infolge des Gendefekts nicht korrekt gebildet, was dann zum Melaninmangel führt (Albinismus Typ 2). Wie stark die Symptome bei Betroffenen ausgeprägt sind, variierit. Die Palette reicht von einer kaum sichtbaren Aufhellung der Haut und Haare bis hin zu vollständigem Albinismus. Bei manchen Betroffenen entstehen dunkle Pigmentflecken auf der hellen Haut. Manchmal werden die Haare im Zeitverlauf dunkler. Auch die Sehbehinderungen sind unterschiedlich stark ausgeprägt. OCA2 ist weltweit die häufigste Form von Albinismus.
- Okulokutaner Albinismus Typ 3 (OCA3): Es handelt sich um eine selten vorkommende Ausprägung der Erbkrankheit. Das sogenannte TYRP1-Gen ist dabei die Ursache für den Albinismus. Auf diesem Gen sind Informationen für ein Enzym gespeichert, das eine wichtige Rolle beim Aufbau des Pigments Melanin spielt. Dieser Albinismus-Typ kommt bei Schwarzafrikanern vor. Die Betroffenen haben braune oder rotbraune Haut, braune Haare und grün-braune oder komplett braune Augen.
- Okulokutaner Albinismus Typ 4 (OCA4): Von einer Mutation betroffen ist hierbei ein Gen, das Transportmittel für die Proteine der Melanin-bildenden Zellen herstellen lässt. Die Symptome der Betroffenen reichen von einer leichten Aufhellung von Haut und Haaren bis hin zum vollständigem Albinismus. Sehbehinderungen können vorkommen und sind unterschiedlich stark ausgeprägt.
- Okulokutaner Albinismus Typ 5 (OCA5): Im Jahr 2013 wurde eine weitere Albinismus-Variante erstmals beschrieben: OCA5. Man entdeckte sie bei einer Familie in Pakistan, deren Mitglieder sich durch helle Haut, goldgelbes Haar und Augen-Symptome (wie Licht- und Blendempfindlichkeit) auszeichneten. Die zugrundeliegende Mutation liegt auf einem bislang unbekannten Genort auf Chromosom 4 (Chromosomenbande 4q24).
- Okulokutaner Albinismus Typ 6 (OCA6) und Typ 7 (OCA7): Die Albinismus-Typen OCA6 und OCA7 sind ebenfalls in den vergangenen Jahren erstmals beschrieben worden. Das Ausmaß der Haut- und der Haarpigmentierung ist bei diesen Formen von Albinismus sehr heterogen. Zudem kann eine ausgeprägte Beteiligung der Augen vorliegen. Ursächlich ist eine Mutation im SLC24A5-Gen (bei OCA6) beziehungsweise C10orf11-Gen (bei OCA7). Diese Gene enthalten Informatione für Transportproteine. Diese sind an der Differenzierung der melaninbildenden Zellen beteiligt.
Ein Kind mit Albinismus in Tansania
Formen von Okulärem Albinismus: Hierbei beschränken sich die Symptome auf die Augen: Die Regenbogenhaut ist sehr hell (hellblau oder rötlich). Zudem treten Sehstörungen auf. Haare und Haut sind normal gefärbt.
Meist ist okulärer Albinismus X-chromosomal-rezessiv vererbt, so etwa der okuläre Albinismus Typ 1 (Nettleship-Falls-Typ). Die zugrundeliegende Genmutation liegt also auf dem weiblichen Geschlechtschromosom (X-Chromosom). Weil Männer grundsätzlich nur über ein X-Chromosom verfügen, kommt die Genmutation bei ihnen immer zum Tragen.
Frauen dagegen sind in der Mehrzahl symptomfrei, weil sie ja zwei X-Chromosomen haben. Wenn nur auf einem die relevante Genmutation liegt, greift der Körper auf die "gesunde" Genkopie auf dem zweiten X-Chromosom zurück. Nur in seltenen Fällen zeigen daher auch Frauen Symptome von okulärem Albinismus, etwa wenn die "gesunde" Genkopie inaktiviert ist oder wenn beide X-Chromosomen die relevante Genmutation aufweisen.
Ganz selten ist die autosomal-rezessive Form von okulärem Albinismus.
Piebaldismus (partieller Albinismus)
Piebaldismus ist eine seltene, angeborene Pigmentstörung. Bei den Betroffenen bilden sich während der embryonalen Entwicklung an verschiedenen Hautstellen keine oder kaum Melanozyten. Dabei handelt es sich um die Zellen, die den Farbstoff Melanin bilden. Das führt zu klar abgegrenzten Stellen mit wenig oder ohne Pigment.
Die hellen, sehr lichtempfindlichen Pigmentflecken finden sich hauptsächlich an Stirn, Brustkorb, Bauch, Oberarmen und Beinen. Zudem haben die Betroffenen eine weiße Stirnlocke und manchmal auch helle oder weiße Augenbrauen und Wimpern.
Die Mutation, die dem partiellen Albinismus zugrunde liegt, wird autosomal-dominant vererbt. Es genügt also, dass man nur von einem Elternteil diese Mutation vererbt bekommt, dass diese Form von Albinismus in Erscheinung tritt.
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