Morbus Sudeck (M. Sudeck), heute meist als Komplexes Regionales Schmerzsyndrom oder CRPS (engl. Complex Regional Pain Syndrom) bezeichnet, wurde nach dem Erstbeschreiber Paul Sudeck benannt. Die Meinungen der Ärzte über diese Krankheit gehen erheblich auseinander, wobei Einigkeit über die Diagnose besteht, wenn die Krankheit weit fortgeschritten ist. Bis dahin haben die Patienten einen langen Leidensweg hinter sich.
Treten nach einer Operation oder einem Trauma unklare und inadäquate Schmerzen auf, muss auch immer an einen Morbus Sudeck gedacht werden. Früh erkannt und richtig behandelt ist die Prognose des CRPS dann ausgesprochen gut. Neben der Schmerzkontrolle steht jetzt zunehmend die Restitution der Funktionalität im Fokus.
CRPS an der Hand
Definition und Ursachen
Die klinische Definition orientiert sich an Patientenschilderungen, die immer in gleicher Weise ablaufen: Aufgrund einer Verletzung wird eine Hand/ein Arm oder ein Fuß/ein Bein ruhig gestellt. Bei einem Teil dieser Patienten, die mit einer solchen Ruhigstellung behandelt worden sind, entwickeln sich dann eigentümliche Veränderungen, ohne dass hierfür eine Ursache erkennbar ist. Tatsache ist, dass man bei 60 % der Patienten nicht weiß, weshalb sich das CRPS entwickelt hat.
Ein CRPS entwickelt sich nach Verletzungen von Extremitäten bei 2-5 % der Patienten, am häufigsten bei distaler Radiusfraktur („loco typico“). Ein spontan auftretendes CRPS ist sehr selten, aber auch Bagatelltraumata können dieses Syndrom auslösen. Die Inzidenz wird mit zwischen 5,5 und 26,2/100 000 Patienten/Jahr angegeben. Die meisten Patienten sind zwischen 40 und 70 Jahre alt, wobei allerdings auch Kinder betroffen sein können. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Die genauen Morbus-Sudeck-Ursachen sind nicht vollständig geklärt. Theoretisch ist nach jeder Verletzung eine Sudeck-Dystrophie möglich. Das Ausmaß der Verletzung steht nicht zwingend im Zusammenhang mit dem Auftreten des CRPS. Es ist möglich, dass auch eine kleine Verletzung eine schwer ausgeprägte Sudeck-Krankheit hervorruft. Insgesamt entsteht bei zwei bis fünf Prozent der Patienten mit einer Extremitätenverletzung ein Morbus Sudeck.
Hypothesen zur Pathophysiologie
Im Hinblick auf die Pathophysiologie gibt es im Wesentlichen 2 Hypothesen, die zumindest einen Teil der Symptomatik erklären können:
- Entzündungsreaktion: Eine zuerst lokale, dann systemische Entzündungsreaktion, bei der Mediatoren wie CGRP oder Substanz P ausgeschüttet und/oder nicht ausreichend abgebaut werden und somit die neurogene Entzündungsreaktion abnorm verlängern.
- Autonome Störungen: Die zweite Hypothese baut auf den autonomen Störungen als Zeichen einer Beteiligung des sympathischen Nervensystems auf. Veränderungen der Durchblutung und des Schwitzens sowie trophische Veränderungen lassen sich durch eine zentral bedingte Fehlfunktion des Sympathikus erklären.
Neuere Forschungsergebnisse haben die Rolle des Sympathikus in den Hintergrund treten lassen und betonen den Zusammenhang mit der „überschießenden“ Inflammation, die konsekutiv - wie auch bei anderen chronischen Schmerzsyndromen - sowohl eine periphere, als auch eine zentrale Sensibilisierung nach sich zieht. In einigen Studien konnte eine Veränderung der kortikalen Repräsentationsareale nachgewiesen werden, die mit der häufig anzutreffenden Körperschemastörung korreliert.
Symptome von Morbus Sudeck
Es kommt zu Schwellung, Verfärbung, Temperaturunterschied, sogar verändertem Haarwuchs. Parallel dazu treten unerklärliche, extrem unangenehme Schmerzen auf, die als neuropathische Schmerzen bezeichnet werden. Das ist ein extrem quälender, unerträglicher Schmerz. Zuerst treten die Schmerzen als belastungsabhängiger Schmerz auf, dann als bewegungsabhängiger Schmerz, schließlich als Ruheschmerz. Bei der Hand kann der Schmerz schließlich allein durch das Herunterhängen ausgelöst werden. Betroffene tragen die Hand am Brustkorb über Herzniveau.
Morbus-Sudeck-Symptome äußern sich direkt an oder zumindest nahe der ursprünglichen Verletzungsstelle. Das CRPS betrifft sowohl die Empfindung (Sensorik), als auch die Bewegung (Motorik) und die unbewusste Steuerung von Körperfunktionen (autonomes Nervensystem).
Der Namensgeber des Sudeck-Syndroms, der Chirurg Paul Sudeck, beschrieb bei der Symptomatik drei Stadien, welche im Laufe der Erkrankung aufeinander folgen. Dieser phasenhafte Verlauf ist zwar in der Praxis fast nie so deutlich zu erkennen. Grundsätzlich geben die drei Phasen aber einen guten Überblick über mögliche Symptome:
- Stadium I - Entzündliches Stadium: Rötung (Rubor), teigige Schwellung (Ödem), Spontanschmerz (Dolor), Funktionseinschränkung (Functio laesa), Überwärmung (Calor).
- Stadium II - Dystrophes Stadium: Die Haut ist eher kühl und blass. Betroffene Gelenke versteifen sich mitunter und manchmal kommt es zum Abbau der Muskulatur (Muskeldystrophie). Im Röntgenbild fällt eine Entkalkung der Knochen in der betroffenen Körperregion auf.
- Stadium III - Atrophes Stadium: Die Haut sieht auffallend dünn und glänzend aus. Insgesamt fällt ein deutlicher Schwund (Atrophie) von Bindegewebe und Muskulatur auf. Betroffene Gelenke verlieren weitgehend ihre Funktionstüchtigkeit und versteifen.
Vegetative Zeichen sind Änderungen von Hauttemperatur und Hautfarbe, Ödeme, Veränderungen des Haar- und Nagelwachstums und Hyper- wie auch Hypohidrose. Diese Symptome ändern sich individuell im Verlauf stark.
Symptome von CRPS
Diagnose
Nach aktueller Leitlinie sind diagnostisch die sogenannten Modifizierten Budapest-Kriterien maßgebend. Wegweisend sind Sensibilitätsstörungen, die nicht den Nervenversorgungsgebieten entsprechen („handschuhförmig“), motorische und vegetative Störungen sowie Körperschemastörungen. Häufig kommt es bereits früh nach dem Trauma oder der Operation zu inadäquaten Schmerzen bei Belastung und auch in Ruhe.
Es empfiehlt sich die objektive Messung der Hauttemperatur mittels Thermometer. Unterschiede von mehr als 1-2 °C gegenüber der Gegenseite stützen die Diagnose. Unbehandelt kommt es im weiteren Verlauf durch trophische Veränderungen rasch zu Bewegungseinschränkungen und Kontrakturen.
In der Leitlinie wird keine apparative Diagnostik mehr gefordert. Gleichwohl kann sie im Rahmen einer Begutachtung sinnvoll sein, wobei ein negativer Befund ein CRPS nicht ausschließt. Zur Anwendung können kommen:
- ein Knochenszintigramm, das häufig eine bandenförmige, gelenknahe Anreichung im Seitenvergleich zeigt,
- konventionelle Röntgenaufnahmen im Seitenvergleich, die gelenknah kleinfleckige, osteoporotische Veränderungen erkennen lassen
- eine MRT, allerdings nur bei schwierigen differenzialdiagnostischen Fragestellungen.
Differenzialdiagnostisch ist immer auch an eine tiefe Venenthrombose (warmes CRPS), einen ischämischen Gefäßverschluss (kaltes CRPS) oder eine Entzündung zu denken. Im Einzelfall ist die Abgrenzung zu einer aktivierten Arthrose, einem Gichtanfall oder einem Erysipel nicht einfach.
Therapieansätze bei Morbus Sudeck
Die bisher am weitesten verbreitete Behandlung besteht in allen möglichen Formen der Betäubung. Dies ist für eine gewisse Zeit sicher hilfreich, löst aber auf Dauer das Problem nicht. Zudem steigen mit dem immer höheren Bedarf an Medikamenten auch langsam, aber stetig die dadurch bedingten Nebenwirkungen. Neue Untersuchungen haben nun wissenschaftlich gezeigt, dass bei chronischen Schmerzen, die nicht tumorbedingt sind, die langfristige Wirksamkeit der Schmerzmittel nicht belegt ist und diese das Problem nicht nachweislich lösen können.
Es spricht vieles dafür, dass es sich bei dieser Krankheit um einen Lernprozess des Gehirns handelt. Es passt sich der fehlenden Bewegung an und der entsprechende Bereich des Gehirns ändert seinen Funktionszustand. Wenn aber CRPS durch einen solchen Lernprozess entsteht, so kann die Therapie nur darin bestehen, diesen veränderten Funktionszustand des zuständigen Gehirnteils wieder zurückzubilden, indem der erkrankte Fuß oder die erkrankte Hand wieder bewegt wird. Es hat sich herausgestellt, dass bei einer solchen Therapie die Lernfähigkeit des Gehirns durch die Betäubung eingeschränkt bis aufgehoben wird, so dass die Behandlung nur greift, wenn Schmerzmittel weggelassen werden.
Im Zentrum der obligat interdisziplinären Therapie steht die Wiedererlangung der Funktionalität der betroffenen Extremität. Dies ist die Domäne der Physio- und Ergotherapie. In einem abgestuften Übungsplan („graded exposure“) werden immer schwierigere Situationen und Übungen erarbeitet. Dabei ist die aktive Mitarbeit des Patienten unerlässlich.
Die wichtigste und effektivste Maßnahme ist jedoch die Spiegeltherapie nach Ramachandran, die ganz erstaunliche Erfolge zeigt und die die Patienten - einmal korrekt gelernt - problemlos selbst mit einem im Baumarkt gekauften Spiegel durchführen können. Im Grunde bietet der Spiegel dem Gehirn die gesunde Hand als betroffene Hand an und „überlistet“ damit das ZNS. Mittels fMRT durchgeführte Studien zeigen, dass die beim CRPS veränderte kortikale Repräsentation sich unter dieser Therapie wieder normalisieren kann.
Spiegeltherapie nach Ramachandran
Eine weitere Methode ist die „pain exposure physical therapy“ (PEPT), die gezielt an die Schmerzgrenze oder auch darüber hinaus geht, während früher auf schmerzfreie Bewegung Wert gelegt wurde. Wichtig ist dabei, dass nicht der Therapeut durch passive Bewegung Schmerzen induziert, sondern der Patient selbst diese Bewegung trotz Schmerzen auszuführen lernt. So hat PEPT einen eindeutig verhaltenstherapeutischen Ansatz, der die Kinesiophobie vieler Patienten - ähnlich wie bei einer Angsthierarchie - sukzessive abbaut.
Im Zentrum der analgetischen Therapie stehen Medikamente, die die zugrunde liegende Neuropathie positiv beeinflussen. Dabei werden trotz geringer Evidenz die Kalziummodulatoren Gabapentin und Pregabalin verabreicht. In schwierigen Situationen kann auch Ketamin i.v. nach verschiedenen Schemata gegeben werden. Bezüglich Opiaten gibt es keine positive Datenlage bei CRPS, sodass der Einsatz nicht empfohlen werden kann.
Topisch kann Dimethylsulfoxid-Salbe (DMSO) aufgetragen werden, die in den Niederlanden zur antiinflammatorischen Standardtherapie beim CRPS gehört. Die Datenlage ist allerdings uneinheitlich. Auch eine Ambroxol-Salbenmischung kann gut gegen die Allodynie wirken. Eine Säule der medikamentösen Therapie sind Bisphosphonate. Diese sollten in vergleichsweise hoher Dosis täglich über einen definierten Zeitraum gegeben werden. Beim warmen CRPS in der Akutphase wird aufgrund der antiinflammatorischen und antiödematösen Wirkung mit Kortikoiden behandelt.
Invasive Verfahren haben an Bedeutung verloren und sollten nur nach interdisziplinärer Evaluation in einem multimodalen Schmerzsetting angewendet werden. Sympathikusblockaden hatten in einer kürzlich durchgeführten Cochrane-Analyse keinen konsistenten Effekt auf eine nachhaltige Schmerzlinderung und überhaupt keinen Effekt auf die Funktion der betroffenen Extremität, werden aber in den Leitlinien bei Therapieresistenz im Verlauf empfohlen. Spinal-cord-Stimulations-(SCS-)Sonden sollten nur als Ultima Ratio implantiert werden.
Im Rahmen der interdisziplinären Betreuung des Patienten ist die Schmerzpsychotherapie obligat. Hier geht es um eine angstlösende Vermittlung eines biopsychosozialen Krankheitsmodells, um Entspannungs- und Imaginationsverfahren und natürlich auch um die Behandlung einer psychischen Komorbidität. Nach unserer Erfahrung sind der Abbau der Kinesiophobie und der dysfunktionalen Schonmythen die wichtigsten therapeutischen Maßnahmen beim CRPS.
Bei Kindern ist ein CRPS sehr selten und hat meist eine gute Prognose. Daher sind invasive Maßnahmen bei Kindern meist kontraindiziert. In jedem Fall ist hier eine gute Zusammenarbeit zwischen (Neuro-)Pädiater und Schmerztherapeut notwendig.
Die Therapieziele sind: Rückkehr in ein selbstbestimmtes Leben, Wiedergewinnung der Teilhabe, wieder das tun zu können, was man von sich erwartet. Aktivierung (in Form eines großen physio-, ergo- und sporttherapeutischen Leistungsspektrums), Physikalische Methoden (Thermotherapie und Hydrotherapie), Psychologische Schmerztherapie.
Für eine gute Prognose ist die rasche Diagnose und Überweisung an einen Schmerztherapeuten essenziell.
| Therapie | Dosisempfehlungen für Erwachsene |
|---|---|
| Bisphosphonate | Täglich in vergleichsweise hoher Dosis |
| Kortikoide | 1 mg/kg KG Prednisolon-Äquivalent (beim warmen CRPS in der Akutphase) |
| Dimethylsulfoxid-Salbe (DMSO) | Topische Anwendung |
CRPS: Woher kommen die Schmerzen? | Asklepios
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